性早熟的介绍以及分类

  性早熟症指青春期发育过早发生。在低于正常青春期启动平均年龄2个标准差时出现任何第二性征发育,称为性早熟。一般男孩在9岁前、女孩在8岁前出现青春期发育,才定为性早熟。
  
  性早熟可分为真性(又称中枢性、完全性)和假性(又称周围性、不完全性)两类。真性性早熟是由下丘脑-垂体-性腺轴功能不适当地过早启动,使青春期发育提前出现,其表现与正常的发育期相同,第二性征与遗传性别一致,能产生精子或卵子,有生育能力。假性性早熟是由性腺轴以外的因素引起性激素增多所致,表现为只有第二性征发育,而无生殖细胞同步成熟,故无生育能力。临床上,真性性早熟多于假性性早熟。
  
  一、真性性早熟
  
  真性性早熟(又称GnRH依赖性性早熟)的常见病因有中枢神经系统肿瘤(如视交叉胶质瘤、下丘脑星形细胞瘤、畸胎瘤等)、中枢神经系统非肿瘤性病变(如灰结节、Williams综合征、脑炎、脑脓肿、结核性肉芽肿、创伤、脑水肿、蛛网膜囊肿和头颅放疗后等)、先天性肾上腺皮质增生症治疗后等。
  
  1、特发性性早熟:又称体质性性早熟。
  
  2、继发性性早熟:继发于中枢神经系统疾病。位于下丘脑部位的肿瘤,如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤等。
  
  二、假性性早熟
  
  假性性早熟(又称非GnRH依赖性性早熟)的常见原因有分泌促性腺激素的肿瘤(如分泌人绒毛膜促性腺激素的绒毛膜上皮癌或畸胎瘤、分泌LH样物质的肝肿瘤)、先天性肾上腺皮质增生(CYP21、CYPllβ1缺陷症等)、肾上腺雄性化肿瘤、Leydig细胞瘤、卵泡囊肿和卵巢肿瘤(颗粒细胞瘤、泡膜细胞瘤等)、McCune-Albright综合征、甲状腺功能减退症、外源性雄激素或雌激素过多等。
  
  恶性肿瘤产生的促性腺激素而造成性早熟的情况有两种:
  
  1、绒毛膜上皮癌或畸胎瘤(卵巢、睾丸、纵隔处)产生绒毛膜促性腺激素,其作用类似促黄体生成素(LH)。
  
  2、肝癌产生类似LH物质,在类LH物质的作用下,睾丸间质细胞被兴奋,产生过多的睾酮。
  
  上述恶性肿瘤只能产生一种促性腺激素,不能造成真正的性早熟症,因而是假性性早熟:性腺肿瘤(如卵巢颗粒-泡膜细胞瘤、黄体颗粒细胞囊肿、McCune-A。

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